Pin
Send
Share
Send


Էմֆիզեմա թոքերի առաջադեմ, քրոնիկ խոչընդոտող խանգարող վիճակ է, որտեղ կա ալվեոլների (օդային տոպրակների) մշտական ​​խոշորացում կամ գերակայություն և ալվեոլային պատերի անդառնալի ոչնչացում, ինչը հանգեցնում է թթվածնի յուրացման և շնչառության սահմանափակման: Այն հաճախ պայմանավորված է թունավոր քիմիական նյութերի ազդեցությամբ կամ ծխախոտի ծխի վրա երկարատև ազդեցությամբ, չնայած որ դեպքերի փոքր քանակությունը հետապնդվում է գենետիկական արատ: Էմֆիզեման ավանդաբար թոքերի հիվանդություն էր, որը տառապում էր հանքափորների, հատկապես ածուխի հանքագործների կողմից, և նրան անվանում են հանքագործի թոքը կամ սև թոքը (Skinner 2005):

Էմֆիզեման ներկայումս անբուժելի է: Այն մահվան չորրորդ առաջատար պատճառն է Միացյալ Նահանգներում ՝ սրտի հիվանդությունից, քաղցկեղից և ինսուլտից հետո և շնչառական հիվանդությունից ամենատարածված մահն է (Swartout-Corbeil 2006):

Բացառությամբ ժառանգական վիճակով առաջացած դեպքերի փոքր քանակի ՝ էմֆիզեման համարվում է կանխարգելիչ: Որոշ դեպքերում պատասխանատվությունը սոցիալական է, օրինակ `ածուխի հանքերում երկար ժամեր շարունակ աշխատողներ աշխատելը, առանց պաշտպանության կամ օդային բնապահպանական աղտոտիչների դեպքերի: Այլ դեպքերում, պատասխանատվությունը զուտ անձնական է, ինչպիսիք են ծխելը վերցնելը և երկարատև առողջություն թողնելը `ավելի անմիջական հաճույք ստանալու համար:

Ակնարկ

Ալվեոլների գծապատկեր ինչպես լայնակի, այնպես էլ արտաքին տեսքով:

Թոքերի պատշաճ գործառույթը ներառում է թոքերի էլաստիկ կողմը, որի միջոցով թոքերի ընդլայնումը և սեղմումը օդը տեղափոխում են բրոնխային անցումներով և իջնում ​​թոքերի մեջ խողովակների ավելի լավ ցանցի, որը կոչվում է ալվեոլներ: Alveoli (singula alveolus) անատոմիական կառույցներ են, որոնք ունեն խոռոչի խոռոչի ձև: Հիմնականում թոքերի մեջ հայտնաբերված, թոքային ալվեոլները շնչառական բրոնխիոլների գնդաձև արտահոսքեր են և արյան հետ գազի փոխանակման առաջնային վայրերն են: Թոքերի մեջ թթվածինը նախ տարածվում է ալվեոլային պատի միջով և լուծարվում արյան հեղուկ փուլում, մինչդեռ ածխաթթու գազը արյունից տեղափոխվում է թոքեր: Ալվեոլին հատուկ է կաթնասուների թոքերին: Մարդկային թոքերը պարունակում են մոտ 300 միլիոն ալվեոլներ, որոնք ներկայացնում են ընդհանուր մակերեսը 70-90 քմ մակերեսով, յուրաքանչյուրը փաթաթված է մազանոթների նուրբ ցանցով:

Էմֆիզեմը, ըստ էության, պայմանավորված է թոքերի հյուսվածքի էլաստիկության կորստով (համապատասխանության նվազում), ալվեոլներին աջակցող կառույցների ոչնչացումից և ալվեոլներից սնուցող մազանոթների ոչնչացումից: Արդյունքն այն է, որ արտաշնչման ընթացքում ալվեոլների փլուզմանը տանող փոքր օդուղիները (բրոնխիոլներ) փլուզվում են (չնայած ալվեոլային փլուզումը մեծացել է), ինչը հանգեցնում է թոքերի հիվանդության խանգարող ձևի: Թոքերի խոչընդոտող հիվանդություններում օդի հոսքը խոչընդոտվում է, իսկ օդը, ընդհանուր առմամբ, «թակարդում» է թոքերում: Հնարավոր չէ օդը դուրս հանել, ալվեոլները գերհարձակվում են և կարող են փլուզվել (Swartout-Corbeil 2005): Ախտանշանները ներառում են ուժասպառության շնչառություն (սովորաբար, երբ բարձրանում եք աստիճանները կամ թեքությունները, իսկ ավելի ուշ `հանգստի ժամանակ), հիպերտենթիլացումը և ընդլայնված կրծքավանդակը:

Էմֆիզեմա լինելու համար ոչ միայն կա ալվեոլների խոշորացում կամ գերակայություն, այլև ալվեոլների ոչնչացում; այսինքն ՝ այս հյուսվածքի անդառնալի կորուստը: Snider et al. (1985 թ.) Էմֆիզեմը սահմանում է որպես «թոքերի մի պայման, որը բնութագրվում է աննորմալ, օդային տարածքների մշտական ​​խոշորացումով տերմինալ բրոնխիոլներին հեռավորության վրա, ուղեկցվում է նրանց պատերի ոչնչացմամբ և ակնհայտ ֆիբրոզով»:

Էմֆիզեման սովորաբար կապված է բրոնխիտի և քրոնիկ բրոնխիտի հետ: Քանի որ դժվար է էմֆիզեմայի կամ քրոնիկ բրոնխիտի «մաքուր» դեպքերը բնորոշել, դրանք ընդհանուր առմամբ խմբավորվում են որպես քրոնիկ խանգարիչ թոքային հիվանդություն (COPD):

Թոքերի պաթոլոգիան, որը ցույց է տալիս ծխելու համար բնորոշ կենտրոնախույս էմֆիզեմա: Ֆիքսված, կտրված մակերևույթի փակումը ցույց է տալիս բազմաթիվ խոռոչներ, որոնք շարված են սև ածխածնի ծանր հանքավայրերով: (CDC / Dr. Էդվին Փ. Էվինգ, կրտսեր, 1973)

Ծխախոտի ծխի կամ այլ շնչառական գրգռիչների ներթափանցման դեպքում հետևյալը սցենարն է, որը համարվում է էմֆիզեմային հանգեցնել: Ի պատասխան տոքսինների, իմունային համակարգը արձագանքում է թոքերը պաշտպանելու համար, և կա տեղայնացված բորբոքային պատասխան: Քիմիական նյութերը, որոնք արձակվել են բորբոքային պատասխանի ընթացքում (օր. ՝ սպիտակուցներ, ինչպիսիք են էլլաստազը), կարող են քանդել ալվեոլի պատերը (ալվեոլային ծորակ): Սա հանգեցնում է ավելի քիչ, բայց ավելի մեծ ալվեոլների, մակերևույթի մակերեսի նվազում և թթվածնի և արտանետվող ածխածնի երկօքսիդ ներծծելու ունակության նվազում: Սովորաբար, մեկ այլ մոլեկուլի գործունեությունը, որը կոչվում է ալֆա 1-հակատրիպսին (A1AT), չեզոքացնում է վնասակար պրոտեազների կործանարար գործողությունը, որոնք ոչնչացնում են կառուցվածքային սպիտակուցները (էլաստին և կոլագեն): Այնուամենայնիվ, ծխողների մոտ կա քրոնիկ բորբոքում, և այդ կանխարգելումը տեղի չի ունենում, ինչը հանգեցնում է թոքերի հյուսվածքի վնասվածքի և առաձգականության կորստի:

Մեկ այլ պատճառ, որը շատ հազվադեպ է, ժառանգական խանգարումն է, որը հայտնի է որպես ալֆա 1-հակատիպպսինի անբավարարություն (AAT): Այս դեպքում պրոտեազի ինհիբիտորի մակարդակը բավարար չէ կործանարար պրոտեազներին հակազդելու համար (Stauffer 2002): AAT- ում, էլաստազի նման բորբոքային ֆերմենտները ի վիճակի են ոչնչացնել ալվեոլային հյուսվածքը (օրինակ ՝ էլաստինի մանրաթել): AAT հիվանդների մեծամասնությունը չի զարգացնում կլինիկական նշանակալի էմֆիզեմա, բայց ծխելը և A1AT մակարդակի կտրուկ իջեցումը (տասից 15 տոկոս) կարող են առաջացնել էֆֆիզա երիտասարդ տարիքում: Ընդհանուր առմամբ, AAT- ը առաջացնում է էմֆիզեմայի մոտ երկու տոկոսը: Այնուամենայնիվ, AAT- ով ծխողները առավելագույն ռիսկի դասակարգում են էմֆիզեմի համար: AAT- ի ծանր դեպքերը կարող են առաջանալ նաև լյարդի ցիռոզ, որտեղ կուտակված A1AT- ը հանգեցնում է ֆիբրոզային ռեակցիայի:

Emphysema- ի հիվանդները երբեմն կոչվում են «վարդագույն պուֆերներ»: Դա տեղի է ունենում այն ​​պատճառով, որ էմֆիզեմով տառապողները կարող են հիպերտենթիլացնել արյան թթվածնի բավարար մակարդակը պահպանելու համար: Hyperventilation- ը բացատրում է, թե ինչու էմֆիզեմայի մեղմ հիվանդները ցիանոտ չեն երևում, ինչպես քրոնիկ բրոնխիտը (մեկ այլ COPD խանգարում) տառապողները հաճախ: հետևաբար դրանք «վարդագույն պուֆերներ» են (ի վիճակի են պահպանել գրեթե նորմալ արյան գազերը հիպերվենցիլացիայի միջոցով և ոչ թե «կապույտ փչոցներ» (ցիանոզ; արյան մեջ անբավարար թթվածին): Այնուամենայնիվ, ցանկացած խրոնիկ խոչընդոտ խանգարված (COPD) շնչառական հիվանդություն հանգեցնելու է հիպոքսիային (նվազել թթվածնի արյան մասնակի ճնշում) և հիպերպոնիա (ավելացել է ածխաթթու գազի արյան մասնակի ճնշումը), որը կոչվում է Կապույտ փչոցներ: Կապույտ փեղկերը կոչվում են գրեթե այնքան նորմալ օդափոխիչ շարժիչ (քրոնիկ հիպերպոնիայի նկատմամբ երկրորդական ածխածնի երկօքսիդի նկատմամբ զգայունության նվազման պատճառով): (կարմիր դեմքը / այտերը `պոլիկիտեմիայի պատճառով երկրորդական մինչև քրոնիկ հիպոքսիա) և ցիանոտային (հեմոգլոբինի հագեցվածության նվազման պատճառով):

Երկարատև ժամանակահատվածից հետո հիպերվենցիլացումը դառնում է անբավարար `արյան մեջ թթվածնի բավարար բարձր մակարդակը պահպանելու համար: Մարմինը փոխհատուցում է `համապատասխան անոթների միջոցով vasoconstricting- ով: Սա հանգեցնում է թոքային հիպերտոնիկ հիվանդության, որը ուժեղ լարվածություն է տեղադրում սրտի աջ կողմում, դեօքսիդացված արյունը թոքերը դեպի թոքերը չի հաջողվում: Ձախողումը սրտի մկանների խտացման պատճառ է դառնում, որպեսզի ավելի շատ արյուն մղվի: Ի վերջո, քանի որ սիրտը շարունակում է ձախողվել, այն մեծանում է, և արյունը վերադառնում է լյարդի մեջ:

Կլինիկական նշաններ

Կլինիկական նշանները մատների մեջ ներառում են մատների եղունգների և ծխախոտի բծերի անարատություն (չնայած իրականում ՝ տառ) և աստղանիշներ (նյութափոխանակության ծալք) դաստակի մեջ, եթե դրանք ածխաթթու գազ են պահում: (Նշում. Մատնահարդարումը չի հանդիսանում էմֆիզեմայի ընդհանուր առանձնահատկությունը): Դեմքի զննումն ի հայտ է գալիս բազմաշերտ երես (եթե կա երկրորդային պոլիկիտեմիա), շրթունքների կապտություն, հետապնդվող շնչառություն և կենտրոնական ցիանոզ: Կրծքավանդակի զննումը հայտնաբերում է պարկուզի նոպաների ավելացում (մասնավորապես `լյարդի վերին մասում) և դժվար է գիպսային ծալքավոր ծեծել (բոլորը` հիպերինֆլյացիայի պատճառով), շնչառական հնչյունների անկում, լսելի արտանետվող շնչառություն, ինչպես նաև հեղուկի գերբեռնվածության նշաններ (նկատվում է առաջադեմ հիվանդության դեպքում): որպես ծայրամասային ծայրահեղ այտուց: Ընդհանուր առմամբ, կա շնչառություն և ուժասպառություն: Հազալը և wheարպակալումը կարող են լինել ընդհանուր ախտանիշներ, ինչպես նաև քրոնիկ լորձի արտադրություն (Skinner 2005):

Դասականորեն, էմֆիզեմիկ հիվանդի կլինիկական զննումն ակնհայտ ճաքեր չի հայտնաբերվում. Այնուամենայնիվ, որոշ հիվանդների դեպքում օդային ճանապարհների «բացվող» լավ բացումը (տարբերվում է թոքային ֆիբրոզների բարակ ճեղքերից կամ լորձաթաղանթի կամ էսթեմական հեղուկի կոպիտ ճեղքերից) կարող է աճել:

Ախտորոշում

Ախտորոշումը կատարվում է սպիրոմետրիայով (թոքերի ֆունկցիայի ստուգում), ներառյալ դիֆուզիոն փորձարկումը: Բացահայտումները հաճախ ցույց կտան FEV1- ի նվազում, բայց ընդհանուր թոքերի կարողությունների (TLC) աճ: DLCO- ի նման դիֆուզիոն թեստերը ցույց կտան դիֆուզիոն իջեցված հզորություն: Այլ հետազոտությունները կարող են ներառել ռենտգենյան ճառագայթներ, բարձր լուծաչափով պարույր կրծքավանդակի ստուգում, բրոնխոսկոպիա (երբ կասկածվում է թոքերի այլ հիվանդությունների մասին, ներառյալ չարորակությունը), արյան ստուգում և զարկերակ:

Կանխատեսում և բուժում

Emphysema- ն անդառնալի դեգեներատիվ պայման է: Ամենակարևոր միջոցը, որը կարող է ձեռնարկվել էմֆիզեմայի առաջընթացը դանդաղեցնելու համար, այն է, որ հիվանդը դադարեցնի ծխելը և խուսափի ծխախոտի ծխի և թոքերի գրգռիչների բոլոր ենթարկվելուց: Թոքային վերականգնումը կարող է շատ օգտակար լինել հիվանդի կյանքի որակը օպտիմալացնելու և հիվանդին սովորեցնելու համար, թե ինչպես ակտիվորեն ղեկավարել իր խնամքը: Շնչառության բարելավված տեխնիկան կարող է փոփոխություն մտցնել և խուսափել քլորացված լողավազաններից և թունաքիմիկատներով և քիմիական նյութերով մշակված տարբեր սննդատեսակներով (Skinner 2005): Իմունիզացիա գրիպի վիրուսի դեմ և Streptococcus pneumoniae- ն վարակը ևս մեկ բուժում է (Stauffer 2002):

Էմֆիզեման բուժվում է նաև շնչառությունը օժանդակելով հակաքոլիներգիկ միջոցներով, բրոնխոդիլատորներով և (ներշնչված կամ բերանային) ստերոիդ դեղերով և ըստ անհրաժեշտության լրացուցիչ թթվածնի: Հիվանդի այլ պայմանների բուժումը, ներառյալ ստամոքսային հեղափոխությունը և ալերգիան, կարող են նաև բարելավել թոքերի աշխատանքը: Լրացուցիչ թթվածին, որն օգտագործվում է, ինչպես սահմանված է (20+ ժամ / օր), միակ ոչ վիրաբուժական բուժումն է, որը ցույց է տրվել, որ երկարացնում է կյանքը էմֆիզեմա հիվանդների մոտ: Ուսումնասիրվում են այլ դեղամիջոցներ: Գոյություն ունեն թեթև դյուրակիր թթվածնի համակարգեր, որոնք հիվանդներին թույլ են տալիս բարձրացնել շարժունակությունը: Հիվանդները թռչում են, ճամփորդում և աշխատում են լրացուցիչ թթվածին օգտագործելիս:

Թոքերի ծավալի նվազեցման վիրահատությունը (LVRS) կարող է բարելավել կյանքի որակը որոշակի ուշադիր ընտրված հիվանդների համար: Դա կարելի է անել մի քանի տարբեր մեթոդներով, որոնցից մի քանիսը նվազագույն ինվազիվ են: 2006 թվականի հուլիսին հայտարարվեց, որ նոր բուժումը, որը փոքր փականներ է դնում թոքերի հիվանդության տարածքներ տանող հատվածներում, բերում է լավ արդյունքների, բայց հիվանդների յոթ տոկոսը տառապում էր թոքերի մասնակի փլուզմամբ:

Emphysema- ի միակ հայտնի «բուժումը» թոքերի փոխպատվաստումն է, չնայած քչերը հիվանդ են ֆիզիկապես բավականին ուժեղ `վիրահատությունից փրկվելու համար: Հիվանդի տարիքի, թթվածնի անբավարարության և էմֆիզեմայի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցների կողմնակի ազդեցությունը կարող է վնաս հասցնել երիկամների, սրտի և այլ օրգանների: Փոխպատվաստումները նաև պահանջում են, որ հիվանդը անցնի դեղամիջոցների դեմ մերժման ռեժիմ, ինչը ճնշում է իմունային համակարգը և ստեղծում այլ բժշկական խնդիրներ:

Եվրոպական շնչառական հանդեսի կողմից հրապարակված ուսումնասիրությունը ենթադրում է, որ վիտամին A- ից ստացված tretinoin (առևտրային առումով մատչելի ՝ որպես Accutane, հակաթթվային դեղամիջոց) կարող է վերածնել մկների էմֆիզեմայի հետևանքները ՝ վերականգնելով առաձգականությունը (և թոքերի հյուսվածքը վերականգնելով գեների միջնորդությամբ) ալվեոլներին (Mao et al. 2002; BBC 2003): Թեև հայտնի չէ, որ վիտամին A- ի օգտագործումը արդյունավետ բուժում կամ կանխարգելում է հիվանդության համար, ոմանք կարծում են, որ այս ոլորտում հետազոտությունները կարող են հանգեցնել բուժման: 2006 թ.-ին զեկուցված նոր ուսումնասիրության արդյունքում հայտնաբերվել են աննկատելի արդյունքներ («ոչ միանշանակ կլինիկական օգուտ») `օգտագործելով վիտամին A (ռետինոաթթու)` մարդկանց էմֆիզեմայի բուժման մեջ և նշել է, որ այս բուժման վերաբերյալ եզրակացություններ կատարելու համար անհրաժեշտ է հետագա հետազոտություններ: ալ 2006):

Պաթոգենեզ

Չնայած AAT- ը որոշակի պատկերացում է տալիս հիվանդության պաթոգենեզի մասին, ժառանգական A1AT անբավարարությունը միայն հիվանդության փոքր մասն է կազմում: Անցյալ դարի ավելի լավ մասի ուսումնասիրությունները կենտրոնացել են հիմնականում լեյկոցիտային էլաստազի ենթադրյալ դերի վրա (նաև նեյտրոֆիլ էլաստազ), նեյտրոֆիլներում հայտնաբերված սերիայի պրոտեազը, որպես հիվանդության մեջ դիտվող կապի հյուսվածքի վնասման հիմնական ներդրում: Այս վարկածը, դիտարկման արդյունքում, որ նեյտրոֆիլ էլաստազիզը A1AT- ի առաջնային ենթահողն է, իսկ A1AT- ը հանդիսանում է նեյտրոֆիլ էլաստազի առաջնային խոչընդոտը, միասին հայտնի են դարձել որպես «պրոտեազա-հակամրցակցություն«տեսությունը, ներառելով նեյտրոֆիլները որպես հիվանդության կարևոր միջնորդ: Այնուամենայնիվ, վերջերս կատարված ուսումնասիրությունները լույս են տեսել, որ բազմաթիվ այլ բազմաթիվ պրոտեազներից մեկը, հատկապես մատրիցային մետալոպրոտեազները, կարող են հավասարապես կամ ավելի կարևոր լինել, քան նեյտրոֆիլային էլաստազը: ոչ ժառանգական էմֆիզեմա:

Էմֆիզեմայի պաթոգենեզի վերաբերյալ վերջին մի քանի տասնամյակների հետազոտության ավելի լավ մասը ներառում էր կենդանիների փորձեր, որոնցում տարբեր պրոտեազներ ներթափանցվել էին կենդանիների տարբեր տեսակների տրախեայում: Այս կենդանիները զարգացրեցին կապակցված հյուսվածքների վնաս, որը վերցվեց որպես պրոտեազա-հակամրցակցային տեսության աջակցություն: Այնուամենայնիվ, միայն այն պատճառով, որ այդ նյութերը կարող են ոչնչացնել կապի հյուսվածքը թոքերում, պատճառաբանություն չի ստեղծում: Վերջերս կատարված փորձերը կենտրոնացել են ավելի տեխնոլոգիական առաջադեմ մոտեցումների վրա, ինչպիսիք են գենետիկ մանիպուլյացիաները: Հավանաբար, ամենահետաքրքիր զարգացումը ՝ կապված հիվանդության մեր ընկալման հետ, ներառում է պրոտեազայի «նոկաուտ» կենդանիների արտադրություն, որոնք գենետիկորեն անբավարար են մեկ կամ մի քանի պրոտեազներում, և գնահատումը, թե արդյոք դրանք ավելի քիչ ենթակա կլինեն զարգացմանը: հիվանդություն

Հղումներ

  • Բրիտանական հեռարձակող կորպորացիան: 2003. Վիտամինը կարող է բուժել ծխելու հիվանդությունը BBC- ի նորություններ 22 դեկտեմբերի, 2003 թ., Վերցված է 2008 թ. Փետրվարի 4-ին:
  • Mao, J. T, J. G. Goldin, J. Dermand, G. Ibrahim, M. Brown, A. Emerick, M. McNitt-Grey, D. Gjertson, F. Estrada, D. Tashkin, and M. Roth. 2002. All-trans-retinoic թթու փորձնական ուսումնասիրություն մարդու էմֆիզեմայի բուժման համար Am J Respir Crit Care Med 165 (5): 718-723: PMID 11874821 Վերցված է 2008 թվականի փետրվարի 4-ին:
  • Roth, M., J. Connett, J. D'Armiento, R. Foronjy, P. Friedman, J. Goldin, T. Louis, J. Mao, J. Muindi, G. O'Connor, J. Ramsdell, A Ries, S. Scharf, N. Schluger, F. Sciurba, M. Skeans, R. Walter, C. Wendt և R. Wise. 2006. Ռետինոիդների հնարավորությունը էմֆիզեմայի ուսումնասիրության բուժման համար Կրծքավանդակը 130 (5): 1334-1345: PMID 17099008 Վերցված է 2008 թվականի փետրվարի 4-ին:
  • Skinner, P. 2005. In J. L. Longe, Այլընտրանքային բժշկության Գեյլ հանրագիտարան. Ֆարմինգթոն Հիլզ, Միչ. Թոմսոն / Գեյլ:
  • Snider, G. L., J. Kleinerman, W. M. Thurlbeck և Z. H. Bengali. 1985. Էմֆիզեմայի սահմանումը: Շնչառական հիվանդությունների ամերիկյան ակնարկ 132: 182-185.
  • Stauffer, J. L. 2002. L. Breslow- ում, Հանրային առողջության հանրագիտարան. Նյու Յորք. Macmillan Reference USA / Gale Group Thomson Learning.
  • Swartout-Corbeil, D. 2006. J. L. Longe- ում, Բժշկության Գեյլ հանրագիտարան: Դեթրոյթ. Թոմսոն Գեյլ. ISBN 1414403682

Pin
Send
Share
Send